RELATO DE CASO DE MIELOMA MÚLTIPLO VARIANTE NÃO SECRETOR, NÃO PRODUTOR

Descrição do caso: Paciente masculino, 76 anos, sem comorbidades, transferido de unidade básica de saúde por choque hipovolêmico devido a lesão vascular após punção arterial. O mesmo tinha sido levado por tosse, febre e alteração do estado de consciência. Foi iniciado antibiótico, reposição volêmica, afastado Covid e angioTc de membros inferiores com extravasamento do contraste em artéria femoral direita e infiltração difusa na medula óssea. Exame físico: Taquicardia, SO2 95% com O2 2 litros/min, Glasgow 11 sem déficit focal, roncos pulmonares bilaterais e presença de hematoma em região inguinal à direita com extensão para área lombar, glútea e escrotal sem palpação de frêmito. Exames: Hb 6.2 g/dL, plaquetas 67.000/uL, leucócitos totais 17.810/uL, creatinina 4.42 mg/dL, cálcio 10.6 mg/dL, albumina 2.6 g/dL, TP 63%, TTPa 50.9s, D-dímeros 3.34 ug/mL, LDH 443 U/L, fibrinogênio 240 mg/dL. RNM do neuroeixo com infiltração difusa na medula óssea da coluna vertebral e fraturas em T3, L1 e L3. Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária sem banda monoclonal, cadeias leves Lambda 2.66 mg/L, cadeias leves kappa 2.62 mg/L, relação Kappa/Lambda 0.98, IgG 269 mg/dL, IgM 13 mg/dL, IgA mg/dL e B2-microglobulina 6.441 ng/mL. Demais exames sem alterações significativas: perfil hepático, reumatológico, metabólico, punção lombar, tomografias crânio, tórax e abdominal. Mielograma com infiltração por plasmócitos de aspecto neoplásico (78%), imunofenotipagem 57.51% de células plasmáticas totais (57.5% compatíveis com plasmócitos neoplásicos). BMO hipercelular (80%), infiltração difusa e multifocal por plasmócitos. IHQ CD138+, CD38+, ciclina+, CD3+, CD20-, CD56-, Kappa-, Lambda-, vermelho congo negativa, sugerindo Mieloma múltiplo (MM) não secretor, não produtor - ISS III. Ante ECOG de 4 e idade foi optado por paliação. Na alta hospitalar o paciente estava com resolução da coagulopatia, melhora da anemia e normalização da função renal. Discussão: O MM é uma neoplasia de células plasmocitárias caracterizada pela produção de imunoglobulina monoclonal, representa 10 a 15% das malignidades hematológicas com predomínio no sexo masculino. Incidência aumenta com idade, sendo 90% em pacientes > 50 anos. Critérios diagnósticos são resumidos no acrônimo SLiM CRAB. A distribuição da proteína monoclonal sérica ou urinária identifica-se em 97%: 50% IgG, 20% IgA, 20% cadeias leves e < 10% entre IgD, IgE, IgM ou pico biclonal. O restante 3% corresponde à variante não secretora, e, se os plasmócitos clonais são incapazes de produzir imunoglobulina, configura-se além, como não produtor. O MM não secretor (MMNS) verdadeiro baseia-se na presença de 30% de células plasmocitárias monoclonais OU plasmocitoma confirmado por biópsia, tem sido descrita associação com t(11,14)(q13;q32). Dentro das manifestações clínicas estão a imunoparesia secundária, ausência de insuficiência renal e hipercalcemia. Na apresentação do paciente a avaliação foi prejudicada decorrente do choque hipovolêmico e insuficiência renal aguda pré-renal. O prognóstico do MMNS é melhor na vigência de tratamento que inclua imunomodulador e inibidor de proteassoma quando comparado ao do MM com proteína M detectável, embora o desfecho dos pacientes que foram a TCTH autólogo não teve diferença significativa. Conclusão: MMNS é um subtipo raro com pouca literatura disponível, sendo um desafio realizar o diagnóstico, avaliação da resposta e recaída ante a falta de quantificação do pico monoclonal.

RELATO DE CASO: PACIENTE COM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EXTRA MEDULAR

Introdução: Leucemia cutânea é caracterizada pela infiltração por leucócitos neoplásicos na pele. As formas mais comuns de leucemia que acometem a pele são Leucemia linfocítica crônica (LLC) e Leucemia mielóide aguda (LMA), dentre essas com morfologia monocítica ou mielomonocítica. Geralmente, o acometimento cutâneo é indicativo de doença avançada. Relato: Paciente masculino, 62 anos, sem comorbidades ou uso de medicações. Encaminhado da UPA para emergência do HCPA referindo astenia progressiva, perda ponderal de 12 kg há 2 meses com surgimento de “equimoses” em membros inferiores há 3 semanas, febre e secreção nasal recorrente. Ao exame: mau estado geral, desidratado, extremidades frias. Sinais vitais com taquicardia leve (FC 110) demais estáveis. Exames externos: Hb 5,8 g/dL, VCM 102, RDW 18,8%, leucócitos totais 11080/uL com diferencial de neutrófilos 665 /uL, monócitos 6759/uL, plaquetas 35.000/uL. Recebeu suporte transfusional após exames admissionais: Hb 3,7, plaquetas 26.000, demais sem alterações significativas. Exames de investigação: tomografia compatível com rinossinusite fúngica invasiva. Iniciado voriconazol empírico e realizada turbinectomia, etmoidectomia anterior, uncinectomia e antrostomia maxilar. Realizou medulograma com celularidade diminuída nas três séries com 4% de blastos e 60,5% de monócitos atípicos, sugestivo de Leucemia Mielomonocítica Crônica e imunofenotipagem compatível com LMA de comprometimento da linhagem monocítica (43,7% de células monocíticas com expressão de HLADR, CD64 forte, CD33 forte e coexpressão de CD56). Lesões de pele avaliadas pela dermatologia: máculas e manchas purpúricas e confluentes em coxas e pernas, com descamação. Lesões semelhantes de aspecto residual em abdome e membros superiores. Pápulas com brilho perolado em face, com telangiectasias a dermatoscopia. Biópsia de pele com punch de 4 mm teve o resultado do anatomopatológico de infiltrado mononuclear intersticial discreto com células maduras incluindo plasmócitos e células de tamanho médio e padrão imaturo e a imunohistoquímica demonstrou infiltração dérmica por células imaturas de perfil mielomonocítico, compatível com sarcoma mielóide. Devido a infecção fúngica invasiva foi optado por não iniciar quimioterapia até sua resolução. Paciente apresentou piora do padrão ventilatório no dia 05/07 tendo PCR para SARS-CoV-2 positivo, sendo transferido a UTI e evoluindo a óbito por complicações do quadro pulmonar. Discussão: A leucemia de apresentação cutânea é rara e na LMA está presente em 13% dos casos. As formas de apresentação mais comuns são pápulas e nódulos (60%) e em casos mais raros ocorre eritema, eritrodermia ou úlceras. A lesão do paciente era atípica e inicialmente foi avaliada como equimose, o que corrobora a importância de diagnósticos diferenciais de lesões cutâneas. O tratamento se dá através de protocolos guiados para a leucemia de base com quimioterápico sistêmico agressivo, que no caso do nosso paciente seria o protocolo 7+3. Em alguns casos, pode-se realizar radioterapia, porém ela é mais usada no tratamento de casos refratários ou paliativos. Leucemia cutânea geralmente tem o prognóstico desfavorável e o follow-up de dois anos dos pacientes com LMA demonstrou 6% de taxa de sobrevivência para casos com acometimento cutâneo versus 30% sem tal apresentação.